什么是膀胱外翻

来源:互联网      作者:成都曙光     发布时间:2008年10月25日      点击数:
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什么是膀胱外翻

什么是膀胱外翻

膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常,导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见,约1-4万新生儿中有一例。男性多于女性,约2-8:1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎,未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。 

临床表现: 

1.尿失禁和膀胱粘膜出血的表现和尿路感染的症状:如腰痛、脓尿等。 

2.下腹壁呈菱形的缺损区,膀胱粘膜和输尿管口外露。  

3.耻骨联合分离,外生殖器畸形的表现。 

诊断依据: 

1.特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。 

2.常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全,腹股沟斜疝等。 

3.静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。  

4.反复发作的泌尿系感染症状。 

治疗原则: 

1.本病宜尽早治疗,多在2-3岁时分期进行,理想的疗法是膀胱外翻修补术:包括膀胱,尿道及其括约肌的重建,髂骨截骨术,下腹壁修复术。 

2.对不能进行修复或修复失败者,行尿流改道术,如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。 

用药原则: 

本病最易并发泌尿系感染和全身感染,尤其是小儿抵抗力低,手术次数多又较复杂,故抗感染是非常重要的手段。而支援疗法,营养支援药物是根本的因素。故应选择疗效高,肾毒低的药物。术前可口服给药;术后一周内则重点是肌肉或静脉给药,同时注意防止二重感染,及时投药,及时停药。 

辅助检查: 

膀胱外翻是一先天性严重的泌尿生殖系畸形,并发症严重,治疗棘手,宜及早就医检查。一般情况下行A、B两项检查即可。 

疗效评价: 

1.治愈: 
(1)膀胱,阴茎和尿道外口外观和解剖位置基本恢复正常,腹壁缺损修复                              (2)无尿失禁和尿娄形成,排尿通畅。  

2.好转: 
  (1)膀胱,阴茎,尿道外口接近正常,或尿流改道后感染控制。 
  (2)有尿失禁或尿娄,或尿流改道后肾功能改善。 

3.未愈:尿路感染和尿失禁症状未改善,膀胱,阴茎和尿道重建失败。

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