关于膀胱外翻

来源:互联网      作者:成都曙光     发布时间:2008年10月25日      点击数:
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关于膀胱外翻

关于膀胱外翻疾病概述 
    膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。 临床表现:下腹壁部分缺损、膀胱粘膜外翻,呈鲜红色。严重者两侧输尿管口外露,可见有尿液自两侧输尿管口呈阵性喷出。更严重者,则耻骨联合缺损,严重的尿道上裂及阴茎畸形。由于尿液经常浸湿裤,周围皮肤有糜烂尿臊味很浓。患者常伴有其它先天畸形,如脊柱裂、唇裂等。诊断:诊断本病可一望而知,不需特殊检查。但由于多伴发其它先天畸形,故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。 治疗预防:手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植,乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。
病因 
    因尿流不畅导致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦,当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外,膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。
症状 
    输尿管囊肿是输尿管末端在膀胱粘膜下呈囊状扩张突向膀胱,失去正常输尿管口外形,常呈针孔状。
诊断 
    影像学检查可明确诊断。B型超声检查可显示膀胱内有薄壁囊性肿块。静脉尿路造影显示肾输尿管扩张积水,合并重复畸形时亦可显示。膀胱镜检可见输尿管开口处呈囊状扩张,开口呈针尖样随输尿管蠕动时张时缩。
治疗
    治疗方法选择根据病变程度、对上尿路的影响以及是否伴有其他尿路畸形而定。 · 治疗目的是解除梗阻、根除感染和保护肾功能。常用手术方法有经尿道切除及抗逆流 的输尿管膀胱再植术。
并发症
    关于膀胱外翻最常见的临床表现是上尿路扩张积水和尿路感染。
预防
     先天发育异常引起,无特殊预防措施。

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